きし整形外科内科

脳脊髄液減少症の前に特発性低髄液圧症候群についてお話しします。

特発性低髄液圧症候群

特発性低髄液圧症候群(spontaneous intracranial hypotension ：SIH）は
1983年に Schaltenbrand先生 により初めて報告された症候群であり、腰椎穿刺などの明らかな外的誘因なく頭蓋内圧の低下をきたすものです。
主な症状は頭痛で、立って15分以内に起こり横になって30分以内に改善または消失する起立性頭痛が認められます。
これは腰椎穿刺後頭痛と同じタイプの頭痛です。
症状として悪心・嘔吐、羞明、後頭部痛、こわばり、めまい、複視、聴力障害なども多く認められます。
当時の症状から、Shievink先生によると、初期診断では合計11例が片頭痛、6例が髄膜炎、4例が心因性疾患または詐病と診断されており当時は診断に難渋していたものと思われます。
平均発症年齢は40歳前後であり、3：1の割合で女性に多いと言われております。
予後は一般的に良好であり、点滴と安静臥床で大部分の方が良くなりブラッドパッチが必要となる方は稀です。しかし硬膜下血腫の合併が認められると手術が必要なこともあります。
SIHの原因は、特発性の脳脊髄液漏出です。単純な硬膜裂孔または脆弱なくも膜嚢胞から漏出することがあり、軽い頭部外傷やむちうちなどにより続発することも多と言われております。

脳脊髄液減少症は交通事故の後の、いわゆる「鞭打ち症」とか「頚椎捻挫」と診断された患者の中に、以前から知られていた特発性低髄液圧症候群とよく似た症状を示す患者が少なからず存在し、ブラッドパッチによって改善するということに、平塚共済病院脳神経外科部長(現国際医療福祉大学熱海病院脳神経外科）の篠永正道先生が最初に報告しました。
近年マスコミで取り上げられることが多くまたインターネット上で情報が氾濫し、病名だけは医師よりもむしろ一般の人に 広く知られるようになりました。
日本では交通事故後の「むち打ち症」の後に発症した多彩な後遺症として脳脊髄液減少症という病名が使われることが非常に多いようです。
つまり、追突事故のように軽い頭頸部外傷の後、いつまでも頭痛やめまいが続き、ものがかすんで見える、記憶力や集中力が落ちたなどの多彩な症状が現れ、以前は「むち打ちの後遺症」と呼ばれていた疾患の原因は、脳脊髄液が頚部、背中、腰部から漏れて脳脊髄液が減少してしまうというものです。
症状を引き起こすきっかけは交通事故だけではなく、尻もちをつくなどの非常に軽い外傷のこともあり、始めの頃は「外傷性低髄液圧症候群」と呼ばれていました。
しかし、脳脊髄液の圧を測定してもほとんど正常でした。
脳脊髄液が本当に減少したかどうかを証明することとは不可能ですが、1999年にアメリカのメイヨークリニックのMokri先生が提唱していた「cerebrospinal fluid hypovolemia (脳脊髄液減少症）」という病名が使われるようになりました。

主症状

頭痛，頸部痛，めまい，耳鳴り，視機能障害，倦怠・易疲労感が主要な症状です。
これらの症状は座位，起立位により3時間以内に悪化することが多いとされています。
脳脊髄液減少症には前記主要症状以外に，多彩な随伴症状のある例が文献上報告されており，その主なものは以下のとおりです。

1　脳神経症状と考えられるもの

目のぼやけ、眼振、動眼神経麻痺(瞳孔散大，眼瞼下垂)、複視、光過敏、視野障害、顔面痛、顔面しびれ、聴力低下、めまい、外転神経麻痺、顔面神経麻痺、耳鳴、聴覚過敏など

2　脳神経症状以外の神経機能障害

意識障害、無欲、小脳失調、歩行障害、パーキンソン症候群、痴呆(認知症)、記憶障害、上肢の痛み・しびれ、神経根症、直腸膀胱障害など

3　内分泌障害

乳汁分泌など

Ⅰ）RI脳槽・脊髄液腔シンチグラム

現時点では，脳脊髄液減少症に関して最も信頼性の高い画像診断法である。
下記の1項目以上を認めれば髄液漏出と診断する

• 早期膀胱内RI集積　(RI注入3時間以内に頭蓋円蓋部までRIが認められず，膀胱内RIが描出される）
• 脳脊髄液漏出像くも膜下腔外にRIが描出される
• RIクリアランスの亢進　(脳脊髄液腔RI残存率が24時間後に30％以下である）

Ⅱ）頭部MRI

鑑別診断および脳脊髄液減少症の経過観察に有用であるが、特に慢性期においては特異的な所見を示さないこともあり，あくまでも参考所見とする。

Ⅲ）MRミエログラフィー

機種および撮影法の違いによる差が著しいため，参考所見に留める。

1．保存的治療　(急性期はもとより慢性期でも一度は保存的治療を行うべきです）

治療例：約2週間の安静臥床と十分な水分摂取(補液または追加摂取1000～2000mL/日)

2．硬膜外自家血注入　(ブラッドパッチ，EBP； epidural blood patch）

保存的治療で症状の改善が得られない場合は硬膜外自家血注入が推奨されています。

• 当院HPにある脳脊髄液減少症の問診票をダウンロードしていただきます。
  記入後FAXをお願い致します(FAX029-825-5201）
• FAX到着後、当院看護師が電話にてご連絡いたします。ここで診察日を決めていただきます。
• 初診日には紹介状があると幸いです。また、今までのMRIなどの検査結果、現在内服しているお薬すべてがわかるものをご持参ください。
• 初診日、問診、必要であればレントゲン検査、血液検査をします。脳脊髄液減少症が疑わしい場合、頭部MRI、MRミエログラフィーを予約します。
  ※これら検査は東京医大茨城医療センターで撮影します。また同日に2部位MRIは撮影できないので2回東京医大茨城医療センターに行きます。
• 検査結果がすべてそろい、器質的な異常がなく脳脊髄液減少症を強く疑う場合はRI脳槽・脊髄液腔シンチグラム検査をします。
• 脳脊髄液減少症と診断した場合、ブラッドパッチを施行します。